ESPECIAL TRANSTORNOS EXTRAÑOS: PARTE 2, ENFERMEDADES MUY PERO QUE MUY RARAS

Seguimos con nuestro pequeño especial, con animo de dar a conocer, despues de los transtornos del sueño, algunas otras dolencias particularmente extrañas y curiosas. Algunas de estas enfermedades nos son completamente desconocidas. Otras, nos las han dado un poco a conocer reportajes mas o menos sensibles y cientificamente riguroros, o en su defecto, han aparecido en el cine o la television por dar juego para ellos. Muchas de las enfermedades de las que ahora voy a hablar son rarisimos transtornos psiquiatricos, y otras, son fisicas. Todas tienen, como no, un complicado diagnostico y un tratamiento aun mas complejo. Quiza conozcais algunas de ellas, quiza no, pero en todo caso, ahi vamos con ellas:

1. Sindrome de Munchausen: Muy tipico de las series médicas, donde no suele faltar algún caso, este sindrome lleva a las personas a fingir todo tipo de enfermedades, o a provocarselas ingiriendo por ejemplo sustancias peligrosas, o por cualquier otro medio, con tal de poder asumir el rol del enfermo y recibir las correspondientes atenciones. En ocasiones, tambien pueden hacer lo mismo con miembros de su familia, llegar a envenenarles o hacerles enfermar de cualquier modo para tener acceso a un hospital y recibir las atenciones propias de un paciente. Parece que este sindrome es mucho mas comun en mujeres que en hombres, y debe su nombre al famoso Barón de Munchausen, quien segun dicen, inventaba constantemente fantasticas historias sobre extrañas aventuras que supuestamente habia vivido, pero eran tan fantasiosas que evidentemente nadie las creia, aunque suponemos que el se divertia contandolas, siendo el asi el centro de atención.

2. Sindrome de Capgras: Los pacientes afectados de este raro sindrome estan convencidos de que una persona a la que conocian de toda la vida (normalmente, un familiar cercano, o su pareja o conyuge) no es la verdadera persona, sino que ha sido reemplazada por algun impostor que ha ocupado su lugar. Tan convencidos estan de ello, que llegan a justificar esa teoria con todo tipo de explicaciones extrañas, desde un secuestro hasta una abduccion alienigena, o lo que sea. Se cree que esta producido por algun tipo de desconexión traumática entre el sistema de reconocimiento visual y la memoria afectiva. Recibe el nombre de su descubridor, el psiquiatra francés Jean Marie Joseph Capgras.

3. Sindrome del doctor Strangelove o de la mano extraña: Toma el nombre de una pelicula. En este raro sindrome, el afectado siente que una de sus manos no pertenece a su cuerpo, que esta alli presente, si, pero que no puede controlar nada de lo que esa mano hace. La mano rebelde, por su parte, realiza por su cuenta todo tipo de acciones, como abotonar o desabotonar la ropa, por ejemplo, impidiendo bastante al paciente realizar con normalidad sus tareas cotidianas. No existe tratamiento definitivo, pero las terapias de rehabilitacion y la neurocirugia (una operacion parecida a la que se someten los pacientes de epilepsia para reducir sus ataques) suelen ayudar bastante con los sintomas.

4. Sindrome de Moebius: Es una rara enfermedad congenita, que provoca la paralisis completa de todos los musculos faciales. Los pacientes carecen por tanto de toda expresion facial, no pueden sonreir, ni fruncir el ceño ni gesticular de ninguna manera. Y no solo eso, sino que otras funciones que realizamos normalmente como hablar, masticar y tragar la comida, o controlar el flujo de saliva se ven tambien afectadas, puesto que los musculos de la cara se hayan totalmente paralizados. Esta enfermedad fue descubierta en 1892 por el profesor Paul Julius Moebius

5. Sindrome de Korsakov: Es una afectacion neurologica relacionada con el abuso prolongado del alcohol, que tambien se ha dejado caer en mas de una serie medica. El paciente comienza por perder la memoria a corto plazo, apareciendo lagunas en los recuerdos mas recientes. Luego la amnesia ya es generalizada, y se producen tambien transtornos de la personalidad, y otros problemas fisicos, especialmente cardiacos, hepaticos e intestinales.

Karl Friedrich Hyeronimus, el baron de Munchausen que da nombre al sindrome

¿Real o impostor? Lo dudan quienes padecen el Sindrome de Capgras

¡Socorro doctor, mi mano se ha vuelto loca! (Sindrome de la mano extraña, o poseida, como la de Devon Sawa en el film "El diablo metio la mano")

Máscara simbolizando el Sindrome de Moebius, usada por las asociaciones que trabajan para dar a conocer esta enfermedad y ayudar a quienes la padecen

Cuidado con beber mas de la cuenta, el alcoholismo es la principal causa del Sindrome de Korsakov

6. Sindrome de Cotard: Tambien llamado "delirio de negacion o delirio nihilista" es un rarisimo sindrome psiquiatrico, en el que la persona esta totalmente convencida de que esta muerta, de que ya no existe, e incluso, dicen notar sintomas de putrefaccion en su cuerpo. Aseguran que estan perdiendo sus organos internos, su sangre u otros fluidos vitales. Estas personas estan convencidas que estan muertas, de que se estan pudriendo a la vista de todos. Pueden llegar a tener delirios de grandeza, puesto que, si ya estan muertos, creen que pueden hacer cualquier cosa sin temor a las consecuencias fisicas ni morales. Lo describio por primer vez en 1880 el neurologo frances Jules Cotard, y a menudo, se le llama tambien "sindrome del zombie", dada la extraña paranoia de ser una especie de muerto viviente que sufren estos pacientes. 

7. Sindrome de Proteus: Esta rara enfermedad congenita produce un desarrollo anómalo de la piel y los huesos, además de la proliferación de tumores, habitualmente benignos pero de gran tamaño, por todo el cuerpo. Todo esto desfigura gravemente a la persona. Esta dolencia se dio a conocer gracias al caso de Joseph Merrick (1862 - 1890) mas conocido como el "Hombre Elefante", un joven ingles que padecia uno de los casos mas graves, y que sufrio cruelmente en su vida debido a esta terrible enfermedad, que lo desfiguro por completo. Pero Merrick era una persona excepcional, que se sobrepuso a su enfermedad de una manera extraordinaria, y cuya historia os ruego que me recordeis que le dediquemos un dia para verla con mucho mas detalle en este blog porque me apetece mucho hacerlo, dado que el coraje y la dignidad demostradas por este hombre merecen sin duda un homenaje.

8. Sindrome de Stendhal: Es una reaccion de caracter psicosomatico, que al parecer, algunos turistas experimentan ante la vision de grandes obras de arte, hermosas y famosas, las cuales les resultan abrumadoras. Sienten que su corazon se acelera, notan vertigo y una intensa emocion que no pueden explicar. Esta reaccion fue descrita por primera vez por el escritor francés Stendhal al experimentarla durante su visita a Florencia, ciudad famosa por provocar este tipo de reacciones en los turistas por su belleza. Segun el mismo describe: "Había llegado a ese punto de emoción en el que se encuentran las sensaciones celestes dadas por las Bellas Artes y los sentimientos apasionados. Saliendo de Santa Croce, me latía el corazón, la vida estaba agotada en mí, andaba con miedo a caerme".

9. Progeria o envejecimiento prematuro:  Se trata de una rara enfermedad genetica, que provoca el envejecimiento acelerado del paciente, apareciendo desde la infancia sintomas tipicos de la vejez, que causan ademas un curioso y tipico aspecto a quienes padecen la enfermedad, y que parecen realmente, niños envejecidos o abuelitos con rostro aun de niño. Tienen un craneo de gran tamaño, nariz afilida, entre otros rasgos tipicos. La supervivencia de estos pacientes, desafortunadamente, no suele pasar de la adolescencia.

10. Sindrome de referencia olfativa: Este es particularmente curioso y sorprendente. Lo que provoca es que las personas que lo padecen creen que desprenden mal olor, que huelen mal sin saber porque. Padecen incluso alucinaciones olfativas que hacen que perciban ese supuesto "mal olor" inexistente en realidad, puesto que solo esta en su cabeza. Puede parecer una tonteria, pero su supuesta "peste" angustia mucho a estos pacientes, quienes visitan a todo tipo de especialistas medicos para averiguar el origen de ese mal olor fantasma, o desarrollan comportamientos compulsivos como ducharse varias veces al dia, o cambiarse numerosas veces de ropa para no "apestar". En los peores casos, pueden llegar a aislarse socialmente, o incluso al suicidio, asi que no es cosa de tanta broma.

Como un autentico zombie, asi se ven quienes padecen el raro Sindrome de Cotard

Ultima fotografia tomada a Jospeh Merrick, para el estudio de su enfermedad, el Sindrome de Proteus

Asi se siente alguien con el Sindrome de Stendhal ante una gran obra de arte

Un enfermo de progeria nos brinda un simpatico pose en esta foto

No no no, no hueles mal... quiza padeces el Sindrome de referencia olfativa

Y esto es todo. Aun han quedado algunas mas, quiza se podria prolongar un poco mas con otro tipo de cosas, como las fobias mas extrañas, o ciertas enfermedades que afectan mas al desarrollo y la vida sexual de la persona. Quiza lo haga, todo depende del tiempo y las ganas que tenga, honestamente. De momento, espero que esta entrada os haya resultado interesante y curiosa, cuanto menos. ¡¡Hasta pronto!!

ESPECIAL TRANSTORNOS EXTRAÑOS: PARTE 1: PARASOMNIAS O TRANSTORNOS DEL SUEÑO

¡Muy buenas! Aunque tengo ahora mas tiempo, sigo acusando cierta falta de ideas y de inspiracion para escrirbir. Creo que el especial de musica de cine voy a darlo ya por cerrado, dado que voy a aprovechar el tiron de otro pequeño especial en dos partes que se me ha ocurrido. En el, quisiera hablaros de algunos transtornos y enfermedades extrañas. Esta primera parte, concretamente, quiero centrarme en las parasomnias o transtornos del sueño, que afectan a muchas personas, mas de las que nos creemos, y que convierten en un autentico horror lo que deberian ser sus horas de reposo y descanso diarios. He visto un par de documentales al respecto, y la verdad es que el tema es bastante interesante, sobre todo porque la ciencia y la medicina han investigado y llegado a dar solucion, afortunadamente, a numerosos problemas de salud; pero todos ellos suceden mientras estamos conscientes, activos. Los problemas que nos aquejan mientras dormimos apenas llevan unas pocas decadas estudiandose, y son un autentico quebradero de cabeza para quienes los padecen, y sus familias, dado que su diagnostico a veces es complejo de encontrar, y su cura o solucion tambien resulta muy complicada en la mayoria de los casos.

Las parsomnias o transtornos del sueño son problemas de lo mas variopinto que, como su nombre idica, aparecen durante las distintas fases del sueño, ya sean las fases mas ligeras, las de sueño profundo, o la fase REM que es la previa al despertar y durante la cual, soñamos. Estos transtornos afectan en mayor o menor medida al descanso de la persona, y por tanto, a su vida diaria, ya que esta mas que demostrado que nuestro cuerpo y nuestro cerebro necesitan ese descanso mucho mas de lo que nos creemos, para recuperar fuerzas despues de nuestro duro dia de trabajo y otras actividades. Nuestros musculos y nuestro cerebro no solo se relajan mientras dormimos, sino que ademas, aprovechan las horas de sueño para realizar determinadas funciones que no se pueden realizar estando despiertos (por ejemplo, nuestro cuerpo limpia ciertas sustancias toxicas que se acumulan durante el dia en la sangre, nuestros ojos tambien descansan del esfuerzo diario y se limpian gracias a las lagrimas, nuestro sistema respiratorio y el digestivo tambien se limpian y depuran; y el cerebro aprovecha para reorganizar informacion y hacer otras tareas que no puede hacer en las horas en que estamos conscientes y en el caso de los niños, conviene recordar que la GH, la hormona de crecimiento, funciona mucho mas por la noche) Un adecuado descanso diario es pues, muy importante para que tengamos una buena salud y nos sintamos con fuerzas para afrontar un nuevo dia. Cuando aparece algun transtorno que afecta a ese descanso, son muchos los sintomas que pueden aquejar a la persona, desde cansancio y apatia, hasta otros mas graves como problemas metabolicos. Echaremos ahora un vistazo a las parsomnias mas conocidas y estudiadas, y a como pueden afectar a la vida de la persona que las padece.

1, SOMANBULISMO: El Sonambulismo es sin duda, la parasomnia mas tipica y conocida por todos. Ocurre durante las fases mas profundas del sueño, u el sintoma es tipico: alguna causa desconocida hace que la persona se levante el plena noche, y deambule por su casa (o peor aun, pueda llegar a salir fuera, a la calle) Normalmente, los sonambulos suelen realizar tareas cotidianas, como caminar, limpiar, cocinar u otras tareas domesticas, comer, orinar, o cualquier otra cosa. En casos extremos, pueden llegar a abandonar su domicilio y entrar en casa de alguien, ponerse al volante y conducir hasta un lugar conocido o cosas asi, pudiendo ponerse en peligro ellos mismos y a los demas. En contra de lo que se cree, no resulta peligroso despertarlos, no se van a "volver locos" ni nada parecido, pero si se hace, hay que actuar con mucho cuidado. Hay que tener en cuenta que la persona no es consciente de que anda haciendo, su cuerpo esta despierto, pero su cerebro no. Lo mas normal es que, si despiertan despues de un ataque de sonambulismo, se sientan desorientados no no sepan donde estan ni que estan haciendo alli.

El sonambulismo, que se calcula que afecta un 19% de la poblacion mundial, de momento, no tiene cura. Lo mejor que se puede hacer es tomar las medidas oportunas para que la persona al menos, no pueda salir de su casa si se levanta sonambula, y asi, su familia podra estar tranquila. Mas que nada, porque se han dado casos de personas sonambulas que han cometido las acciones de lo mas extrañas, sorprendentes e incluso violentas estando en estado de sonambulismo; desde allanar la casa del vecino sin darse cuenta, a provocar accidentes o inlcuso, matar. En Estados Unidos ya hay incluso, abogados especializados en este tipo de casos.

2. INSOMNIO: El insomnio es sin duda, otro de los transtornos del sueño mas conocidos, el mas temido, y sin duda, el que mas afecta al descanso y la calidad de vida de la persona. Existen distintos grados de insomnio, desde el puntual, que puede afectar en momentos concretos de estress, hasta el mas severo, que ya impide a la persona conciliar el sueño durante varias noches seguidas. Por algun motivo u otro, todos hemos pasado alguna que otra noche en vela, ya sea porque hemos salido de fiesta, o no hemos podido dormir por estar agobiados o preocupados por algun problema que no logramos quitarnos de la cabeza. Sabemos por tanto, lo mal que se pasa por no poder dormir. La mayoria de casos de insomnio pueden tratarse con relativa facilidad. Los casos mas leves suelen responder bien a consejos clasicos como ir reduciendo paulatinamente la actividad y relajarse un poco antes de ir a dormir, tomar una infusion calentita, abandonar las sustancias estimulantes como la cafeina, meditar o hacer ejercicios de respiracion o algo tan sencillo como procurar acostrse y levantarse cada dia a la misma hora, para crearle al cuerpo un habito de sueño. Si nada de esto funciona, los casos mas graves siempre pueden recurrir a la medicacion, y tomar algun tranquilizante prescrito por el medico que ayude a conciliar el tan deseado sueño.

Existe no obstante, un tipo de transtorno del sueño denominado Insomnio familiar fatal. Se trata de una enfernedad genetica muy muy extraña y poco comun, que se calcula que afecta tan solo a unas cuarenta familias en el mundo (muchas de ellas concentradas en el Pais Vasco) Es un transtorno extremadamente raro, en que una proteina del cerebro comienza a comportarse como una especie de virus, afectando a la region del talamo, y volviendo a las personas que la padecen simplemente, incapaces de dormir. No pueden conciliar el sueño por mucho que lo itenten. Los trucos sencillos de relajacion que ayudan con el insomnio comun no funcionan, ni tampoco ningun tratamiento medico conocido, pues el cerebro desarrolla una resistencia a ellos. El cerebro de estas personas es simplemtente, incapaz de desconectar de ninguna de las maneras. Este insomnio intratable e irreversible desemboca en un rapidisimo deterioro de la persona. Sin el adecuado descanso, las facultades van viendose afectadas. Primero, aparecen problemas motores y de coordinacion. Luego, dificultad de concentracion, problemas en el habla y la memoria, deteriroro de las funciones intelectuales superiores... la persona queda atrapada entre una incomoda vigilia, que no es una consciencia completa, y un sueño que les es negado y que ya jamas podran conciliar, hasta finalmente, entrar en coma y morir. Y todo ello en cuestion de tan solo unos pocos meses. Es una enfermedad extraña, pero terrible y devastadora para las familias en las que la mala suerte hace que aparezca ese gen que la provoca.

3. TERRORES NOCTURNOS: Todos hemos tenido alguna vez una pesadilla, y experimentado la angustiosa sensacion de terror que produce no poder escapar de ella, hasta que despertamos, y comprobamos aliviados como todo ese mundo onirico que nos atormentaba desaparece, pues estaba solo en nuestro cerebro que soñaba. El terror nocturno es muy comun en especial en los niños, cuya imaginacion es mas activa, y sus cerebros tambien. A menudo, el niño se despierta angustiado y gritando, y en muchos casos, describe pesadillas muy vividas. Es importante acudir a su lado, tranqulizarle, y hacerle ver que tan solo ha sido un sueño. Pero en algunos casos, en transtorno puede persistir en la edad adulta, y es en lineas generales, un problema que afecta a la calidad del descanso de la persona, y a su calidad de vida. A menudo, esos terrores y pesadillas que atormentan a la persona afectada pueden tener un origen psicologico, ser algun tipo de trauma o emocion reprimida. La terapia psicologica y si es necesario, los farmacos, son la mejor ayuda para tratar esta parasomnia.

4. SINDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS: Este es un curioso transtorno, por causa del cual, la persona no puede dejar de moverse inconscientemente durante el sueño, en especial, dando patadas como su corriera o caminara, pero tambien pueden mover los brazos o el resto del cuerpo. La conclusion es que, si comparten cama con su pareja o conyuje, no paran de darle la paliza durante toda la noche, no paran quietos, y claro, con tanta actividad, la persona se despierta cansada, hecha polvo y sin saber muy bien porque. Durante el dia, se sienten cansados sin explicacion y eso afecta a su rendimiento y calidad de vida. Este tipo de transtorno lo causan al parecer pequeñas lesiones en el cerebro (debido a algun golpe, por ejemplo) que producen movimientos involuntarios de forma similar a la epilepsia. Los medicamentos antiepilepticos y los tranqulizantes tambien pueden ayudar a estos pacientes a tener al fin, un sueño reparador y tranquilo.

5. APNEAS DEL SUEÑO: Durante el sueño, nuestro cuerpo se relaja y se reduce el ritmo cardiaco y el de nuestra respiracion. Pero en el caso de las apneas, la respiracion se altera y se complica, desembocando en los casos menos graves en molestos ronquidos, que despiertan a la pareja que duerme a tu lado (o no dejan dormir al resto de la familia tampoco... os lo dice una cuyo padre, ademas de ser un fumador empededirdo, es un gran roncador, nivel bufalo de la sabana aproximadamente, y yo tengo el sueño muy ligero, soy de los que se despiertan con el vuelo de una mosca) El mayor problema que suponen las apneas y ronquidos para la calidad del sueño es que nuestro cerebro tiene un sistema de alarma por si se queda sin oxigeno mientras dormimos: en cuanto la saturacion de ese gas vital desciende en la sangre, el cerebro se despierta, se reactiva, dando orden a los pulmones y al corazon de coger aire si o si, no vaya a ser que tengamos problemas. Por eso, a menudo, las personas con apenas, o que son grandes roncadores, se despiertan de forma brusca en medio de la noche, sin que sepan muy bien porque, y pueden sentirse cansados durante el dia, ya que su descanso no es de la calidad que deberia, puesto que no alcanzan el sueño mas profundo y reparador que tanto necesitamos.

En ocasiones la apnea puede llegar a un caso extremo, llamado el Sindrome de Ondina, mediante el cual, el sistema de alarma de cerebro no se activa, y la persona no se despiera cuando deja de respirar durante su sueño, por lo cual, corre riesgo incluso de perder su vida. Los unicos tratamientos posibles son la cirugia de las vias respiratorias, que ayude a despejarlas para poder respirar, o el uso de aparatos que ayuden a la persona afectada a respirar por la noche.

6. HIPERSOMNIAS Y NARCOLEPSIA: A diferencia de casi todos los transtornos del sueño, que son por defecto (Impiden dormir con normalidad) la hipersomnia y la narcolepsia producen todo lo contrario, es decir, un exceso de sueño. La hipersomnia se puede producir con causas internas, normalmente, neurologicas o fisicas de otro tipo, o tambien, por causas externas, psicologicas, como algun trauma que lleve a la persona a refugiarse en el sueño como via de escape. Normalmente, dormir siestas durante el dia no mejora este transtorno, sino todo lo contrario, ya que cuanto mas duerme la persona, mas desea dormir. La Narcolepsia por su parte, ademas de un exceso de sueño, provoca toda una suerte de sintomas como las cataplejias o falta de tension muscular, o las alucinaciones durante el paso de la vigilia al sueño. Son enfermedades muy poco comunes, cuyo tratamiento mas habitual son los farmacos estimulantes como las anfetaminas. Ademas, se aconseja tener buenos habitos de sueño, como acostarse y levantarse a la misma hora, y evitar como siempre, sustancias sospechosas.

7. PARALISIS DEL SUEÑO: Es un fenomeno mucho mas comun de lo que parece, se calcula que mas de la mitad de la poblacion mundial lo ha podido experimentar alguna vez, y mas que una parasomnia en si, puede ser algo totalmente puntual. Suele suceder en la transicion del sueño a la vigilia, por lo que puede darse al irse a acostar, o al despertarse. Esta paralisis funciona de modo opuesto al sonambulismo: es decir, el cerebro del paciente esta despierto, consciente, pero el cuerpo no reacciona, estando aun en estado de relajacion. La persona no puede moverse ni hablar, y eso produce una sensacion muy angustiosa. Sin embargo, no es peligrosa para la vida, ya que los musculos respiratorios funcionan con normalidad, asi como todas las funciones vitales. Este estado suele durar unos minutos, y a pesar de la angustia, la persona se despierta o se duerme luego con normalidad.

Y esto es todo sobre el tema. Como añadido final, podemos decir que todos estos transtornos se han empezado a estudiar y tratar muy recientemente, en las ultimas decadas, por lo es mucho lo que aun queda por saber sobre ellos. Su diagnostico a menudo es dado por la pareja, o la familia del paciente, quienes comentan a los medicos el raro comportamiento de la persona durante la noche, y reportan casos de sonambulismo, movimientos y golpes, graves apneas o cualquier otra cosa. Es entonces cuando se puede proceder a tratar el problema de la forma mas adecuada posible. Tambien comentar que, a menudo, estos transtornos se solian asociar a las enfermedades mentales, o a factores psicologicos como el estress, los traumas reprimidos y demás. Es cierto que una enfermedad mental puede provocarlos, o agravarlos.debido al mal funcionamiento del cerebro de los enfermos de esquizofrenia, o transtorno bipolar, o debido a la medicacion tan fuerte que han de tomar a menudo, y que sin duda, los factores psicologicos afectan al progreso de estas enfermedades, no se ha demostrado que haya una relacion causal entre las parasomnias, las enfermedades mentales y otros temas psicologicos.